Démyélinisation centrale et périphérique : à propos de 2 cas - 27/03/18
Résumé |
Introduction |
Les atteintes démyélinisantes combinées du système nerveux central et périphérique (CCPD) représentent une entité rare. Nous rapportons deux cas et nous en discutons les difficultés diagnostiques et thérapeutiques.
Observation |
Observation 1 : patient âgé de 47 ans, sans antécédents, adressé pour des troubles de la marche d’installation progressive. Dans ses antécédents, on avait relevé un premier épisode de baisse de l’acuité visuelle et un deuxième épisode de troubles vésico-sphinctériens. Son examen associait des signes centraux et périphériques. L’IRM cérébro-médullaire montrait des lésions démyélinisantes cérébrales et médullaires en faveur d’une sclérose en plaques (SEP). Son électroneuromyogramme (ENMG) était en faveur d’une neuropathie démyélinisante. À la biologie, on relevait une dissociation albumino-cytologique. Le bilan étiologique exhaustif était négatif. Le patient s’est amélioré après corticothérapie au long cours. Observation 2 : patient âgé de 54 ans, sans antécédents, ayant présenté depuis 25 ans une polyradiculoneuropathie chronique (PRNC) traitée par corticoïdes per os. Un syndrome cérébelleux et une ophtalmoplégie internucléaire sont apparus dix ans après. Son ENMG était en faveur d’une neuropathie démyélinisante. Son IRM cérébro-médullaire montrait des lésions démyélinisantes encéphaliques. L’étude du liquide céphalo-rachidien révélait une dissociation albumino-cytologique. Le bilan étiologique exhaustif était négatif. Il a reçu des corticoïdes, des immunosuppresseurs, des interférons bêta et des immunoglobulines avec aggravation progressive.
Discussion |
Nos observations soulignent des atypies cliniques et évolutives pour une SEP et une PRNC idiopathique. Chez nos patients, le bilan étiologique était sans anomalies éliminant une vascularite sous jacente. Ainsi, la CCPD s’est distinguée comme entité à part associant à la fois des signes centraux et périphériques. L’évolution est variable comme chez nos patients et le traitement n’est pas codifié.
Conclusion |
Une présentation inhabituelle d’une SEP ou d’une PRNC doit orienter vers le diagnostic de CCPD. Des atypies pour l’une ou l’autre imposent la recherche d’une démyélinisation diffuse.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Sclérose en plaques, Polyradiculonévrite chronique, Démyélinisation
Plan
Vol 174 - N° S1
P. S146 - avril 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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